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1.病例

患者男性,36岁,因“头痛10天,神志不清3天”入院.查体:BP120/ 85mmHg,浅昏迷,疼痛刺激四肢均可活动,腱反射亢进,双侧Babinski征(+),双侧Hoffman征(+),双踝阵挛(+),脑膜刺激征(－).MRI示T1WI显示双额、顶枕叶白质区内多个“洋葱头”状黑白相间的类圆形病灶,T2WI呈高信号,增强后层状改变更加明显.初步诊断Balo同心圆性硬化.经大剂量甲强龙冲击治疗,病情缓解,患者神志清,高级智能好转出院.随访至今1年,言语、智力正常,能独立行走.

2.讨论

Balo同心圆性硬化为罕见的大脑白质特异性环状脱髓鞘病变,病因尚未明确.其病理特点为病灶区脑白质内脱髓鞘带与正常髓鞘保留区形成整齐相间的同心圆形分层排列,状如树木的年轮.好发于青壮年,临床表现缺乏特异性,多为亚急性进行