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摘 要:目的:通过对MGC患者的资料进行前瞻性的研究,进一步验证MGC的中西医结合救治方案的临床疗效.方法:对10例患者12例次MGC进行前瞻性临床治疗及疗效的观察.结果:①危象抢救成功率及危象缓解时间:危象抢救成功率100%,危象缓解时间为2d~30d,(从零时点起)平均为(10.42±8.47)d.②中西医结合疗效评价结果:12例次MGC患者治疗后10例次患者好转出院,死亡2例次(16.7%).西医疗效评价结果:总有效率为83.3%.中医疗效评价结果:总有效率为91.7%.死亡原因为1例为坠落伤、1例为放弃治疗多脏器功能衰竭.③主要症状评分:吞咽困难、呼吸困难,四肢无力、面肌无力等症状经治疗后明显好转,治疗前后主要症状的改善有显著性差异(P<0.01).结论:在邓铁涛教授五脏相关理论指导下,探讨的中西医结合MGC治疗方案能提高抢救成功率,明显缩短危象病程,改善MGC的主要临床症状,且显著降低了死亡率,减轻患者经济负担,取得了很好的临床疗效.

关 键 词:重症肌无力危象;中西医结合;前瞻性研究

【中图分类号】R774.6【文献标识码】A【文章编号】1672-3783(2012)04-0001-03

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病.当患者急骤发生呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能时称重症肌无力危象(myastheniagraviscrisis,MGC),如不及时抢救可危及患者生命.MGC是重症肌无力死亡的主要原因.

广州中医药大学附属一院在邓铁涛老教授的带领下,治疗MGC有30年的临床经验,特别是在危象病人抢救及预防治疗方面有丰富的治疗经验,取得了很好的临床效果,并筛选优化出一套中西医结合

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0340;综合治疗方案.该论文将此方案应用于前瞻性的临床救治中,验证中西医结合救治方案的临床疗效.

1一般资料和方法

1.1研究对象

1.1.1病例来源:2007年01月-2008年03月期间,在广州中医药大学第一附属医院住院部的MGC的病人.

1.1.2诊断标准

1.1.2.1重症肌无力诊断标准及临床分型标准

1.1.2.1.1根据1997年全国神经免疫会制定

1.1.2.1.1.1活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重的随意肌无力(上睑下垂、眼球活动障碍、复视;面肌无力;咀嚼、吞咽、构音困难;上肢、下肢、颈部无力、气短).

1.1.2.1.1.2胆碱酯酶抑制剂试验阳性(有效)和对箭毒类药物的过度敏感.

1.1.2.1.1.3低频重复电刺激波幅递减,微小终板电位降低,单纤维肌电图上颤抖增宽.


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1.1.2.1.1.4血清乙酰胆碱(Ach)受体抗体增高.

1.1.2.1.1.5电镜下神经肌肉接头处突触后膜皱折减少,变平坦Ach受体减少.

一般具备前2条临床即可作出诊断.

1.1.2.1.2采用改良Osserman分型方法.

1.1.2.2重症肌无力危象诊断标准

1.1.2.2.1西医诊断标准

参照《肌无力》[1]临床表现为四肢无力,吞咽困难,口腔分泌物增多,呼吸急促表浅,呼吸频率>25次/分,口唇指甲紫绀.血氧饱和度<90%,患者不在低氧环境,且不伴有严重的心力衰竭和成人呼吸窘迫综合征.并且根据胆碱酯酶抑制剂用药史、腾喜龙或新斯的明试验而排除胆碱能危象和反拗性危象.

1.1.2.2.2中医诊断标准:采用邓铁涛老教授参考李杲的“脾胃一虚,肺气先绝”描绘的重症肌无力危象图的临床症状为诊断标准:脾胃亏虚,大气下陷,延及五脏主症:呼吸困难,吞咽困难,构音困难,颈软头倾,唇甲紫绀,躯干全身无力.


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兼症:参照《中药新药临床指导原则》(2002年版及1995年版).结合回顾性分析的五脏相关图的结论,临床以脾肾虚损型最为多见;

次症:胞睑下垂,身体困倦,朝轻暮重,纳减便溏,腰膝酸软,小便清长,怕冷,气短.

舌象:舌质淡或暗,体胖大或有齿痕,苔薄白或少苔或白腻苔.

脉象:脉沉细或沉细尺弱.

若经2个以上专家辨证确属其他证型者,排除.凡具备主症和(或)兼症2-3项兼见舌苔脉象即可.

1.2纳入标准:凡符合诊病标准,年龄在18-65岁之间的重症肌无力患者,受试者知情,自愿签署知青同意书.

1.3排除标准:

1.3.1合并严重其他系统疾病者及自身免疫性疾病

1.3.2药源性重症肌无力患者

1.3.3先天性重症肌无力患者

1.3.4合并恶性胸腺瘤者.

1.3.5年龄在<18岁或>65岁者.

1.3.6不愿意按照方案进行治疗或不能坚持治疗者.

1.3.7淋巴血浆置换治疗的患者.

1.3.86个月内使用大剂量丙种球蛋白者.

2救治方法

2.1基础治疗及护理:重症肌无力危象属于急危重症,患者多处于临界呼吸衰竭状态,必须保证卧床休息和足够的睡眠,应进行心率、呼吸、血压和血氧饱和度连续监护,并注意适宜的气道管理,包括呼吸道湿化、定时拍背吸痰、更换体位、给氧,并做好气管插管、机械通气的准备.积极去除诱因,如积极抗感染治疗、给予足够的营养支持,维持水电解质平衡及内环境稳定,预防危象发生.

2.2西医基本救治方案

2.2.1危象发生首先判断患者危象类型,给予对症处理:①肌无力危象:甲基硫酸新斯的明0.5或1mg肌注或0.5或1.0mg静注.如有药物过量症状,酌情用阿托品0.5mg肌注,如心率明显加快时则可不注射阿托品.恢复吞咽后药物改为口服.②胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药物,并用:阿托品0.5或1.0mg肌注或静注,15-30分钟重复一次,至毒碱样症状减轻后减量呀间歇使用,直至恢复.③反拗性危象:本组研究病案中未出现反拗性危象:若出现此危象建议,停用一切抗胆碱脂酶类药物,至少3天,然后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素.危象解除后处理:应继续使用抗胆碱酯酶类药物,并配合其它治疗.上述危象视病情,必要时静推甲强龙或地塞米松,如果患者病情未见好转,避免出现危象死亡,立即予插管机械辅助通气,定时吸痰及雾化;持续高流量吸氧;留置胃管,鼻饲药物及流质饮食.

2.2.2胆碱酯酶抑制剂:溴吡斯的明60mgQid(一般为7AM,11AM,5PM,10PM)时间分配保证患者足够的睡眠.儿童15-30mgQid服法同前.

2.2.3积极控制感染,抗炎药物选用:通常禁用竞争突触后膜AchR的抗生素,特别是氨基糖苷类药物,主张选用对神经肌肉无阻滞作用的青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类等.抗真菌药用氟康唑等.

2.2.4糖皮质激素:给予静脉给地塞米松(最大剂量15mg/d),症状好转后改强的松(临床经验一般给予患者0.3~0.5mg/Kg•,d,如有患者病情控制比较困难,给予1mg/Kg•,d);

2.2.5必要时进行血浆交换疗法、及丙种球蛋白静脉滴注冲击疗法等.本组两例进行血浆交换疗法;一例进行丙种球蛋白冲击疗法(20g/日),效果一般.

2.2.6针对某些药物副作用给予对症处理如保护胃粘膜、补钙、补钾,口水分泌物多给予适量的阿托品、654-2等.

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2.3中医救治方案:

2.3.1装置胃管鼻饲药物及流质饮食.我校一附院营养室提供能全力临床营养膳,每次300ml,一日4次.危象病人因较长时间吞咽困难,进食不足,营养不良,给予胃管内肉汁、牛奶、粥水等,使脾胃化生有源,以供养五脏,是抢救重症肌无力危象成功的关键之一.


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